La enfermedad de Paget mamaria (MPD) es un tipo de cáncer de mama poco frecuente y a menudo mal diagnosticado que afecta principalmente al complejo del pezón y la areola.Ocurre aproximadamente entre el 1 y el 4% de todos los casos de cáncer de mama y suele presentarse con cambios similares al eccema, como enrojecimiento, picor y descamación del pezón y la areola.
La mayoría de las pacientes con MPD tienen uno o más tumores dentro de la misma mama, ya sea carcinoma de mama in situ o carcinoma de mama invasivo. Aunque la IHC puede no ser la única herramienta diagnóstica para el MPD, puede desempeñar un papel crucial en la confirmación de la enfermedad y en laorientación de las decisiones terapéuticas.
El rasgo histopatológico característico de la MPD es la presencia de células de Paget malignas en la epidermis del pezón y la areola. Estascélulas tienen un citoplasma pálido que contiene mucina, núcleos de tamaño irregular y nucleolos prominentes. Pueden utilizarse marcadores IHC como la citoqueratina 7 (CK7), GATA3 y HER2 para resaltar las células de Paget. Estas tinciones pueden ayudar a los patólogos aconfirmar la presencia de MPD y diferenciarla de afecciones benignas que pueden imitar su presentación clínica.
Las células de Paget pueden ser de origen mamario o extramamario. La enfermedad de Paget mamaria surge de un carcinoma de mamasubyacente, mientras que la enfermedad de Paget extramamaria puede originarse en diversos órganos internos. La tinción IHC para marcadores como el receptor de andrógenos (RA), el receptor de estrógenos (RE), el receptor de progesterona (RP), el receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano (HER2/neu), PDL-1 y GATA3 puede ayudar a determinar el origen mamario de las células de Paget. Conocer el estadodel receptor hormonal también puede ser crucial para determinar las opciones de tratamiento.
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